Addisonova choroba
Addisonova choroba je onemocněním nadledvin spojená s poruchou jejich kůry. Příčiny tohoto stavu jsou různé a je vhodné si k nim říci něco více. Nejprve je ale nutné znát základní informace o nadledvinách.
Nadledviny jsou párový orgán, který se nachází – jak už název napovídá – nad oběma ledvinami. Nadledviny se skládají z kůry a dřeně a jsou významné tvorbou celé řady hormonů. V jejich kůře se vytváří glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Glukokortikoidy, z nichž je hlavním hormonem kortizol, mají velký vliv na metabolismus a imunitu organismu, umožňují člověku přežít vysoce stresové situace. Mineralokortikoidy, jejichž hlavním představitelem je aldosteron, mají vliv na ledviny a na cévy – snižují ztráty sodíku do moči, zvyšují ztráty draslíku a zvyšují krevní tlak. V kůře se v malé míře produkují i pohlavní hormony, ale to nás v této chvíli příliš nezajímá.
Řízení tvorby těchto hormonů je také nutno zmínit – tvorba kortizolu je řízena z našeho mozku, přesně řečeno z hypothalamu a hypofýzy, tvorba aldosteronu v nadledvinách je řízena z blízkých ledvin. Řízení vypadá schematicky takto.
Hypotalamus tvoří sloučeninu CRH a ta působí na hypofýzu, která začne více vyrábět hormon ACTH, který se krví dostane do nadledvin a tam způsobí tvorbu kortizolu. Celý proces lze zkráceně zapsat takto: CRH -> ACTH -> kortizol
Ledviny produkují hormon renin, který se krví dostane do nadledvin a způsobí zvýšenou tvorbu aldosteronu. Celý proces lze popsat velmi jednoduše: Renin -> aldosteron.
I dřeň produkuje svoje hormony, tvoří se v ní noradrenalin. To však u Addisonovy choroby nemá význam, nadprodukce noradrenalinu ve dřeni nás nicméně zajímá u feochromocytomu.
Addisonova choroba je tedy spojena s poruchou kůry nadledvin spojenou se snížením tvorby příslušných hormonů – kortizolu a aldosteronu.
Příčiny: Proč k poruše kůry dojde? Nejčastější příčinou je autoimunitní zánět. Klasická Addisonova choroba tedy souvisí s tvorbou protilátek proti buňkám kůry nadledvin a je jednou z řady autoimunitních nemocí. Příčina vzniku protilátek proti vlastním buňkám není známa a zřejmě se na ni podílí genetika a nějaká virová infekce, která souvisí se zacílením imunitního systému proti vlastním buňkám.
Kůra nadledvin ovšem může být náhle zničena i při některých infekcích, klasicky při infekci meningokokem. Tento mikrob někdy způsobí tak závažnou infekci, že dojde k prokrvácení obou nadledvin a jejich totálnímu zničení, což je často spojeno se smrtí nemocného. Toto prokrvácení nadledvin u meningokokových infekcí se nazývá jako Waterhouse – Friderichsenův syndrom. To ovšem uvádím jen tak pro pořádek a dále se budu věnovat již jen autoimunitní příčině klasické Addisonovy choroby.
Je významné také poznamenat, že při poškození hypotalamu a/nebo hypofýzy (nádorem, infekcí, úrazem) může dojít ke snížení hormonu ACTH a tím pádem dojde k narušení tvorby kortizolu podobně jako u klasické Addisonovy choroby. Tento méně častý stav se někdy označuje jako centrální forma Addisonovy choroby. Rozdíl je v tom, že kůra nadledvin je zcela v pořádku (jen ji chybí řídící hormon) a také v tom, že produkce aldosteronu bývá zachována. Jak jsem totiž uvedl výše, je tvorba aldosteronu řízena ledvinným hormonem reninem, nikoliv pomocí ACTH.
Takže ještě jednou přehledně:
1. Poškození hypothalamu a/nebo hypofýzy = centrální forma Addisonovy choroby – méně časté, příčinou jsou nádory, poranění a infekce mozku
2. Poškození kůry nadledvin = periferní forma Addisonovy choroby – častější, příčinou je autoimunitní proces nebo infekce
Projevy: Dlouhodobý nedostatek hormonů kůry se projevuje celkovou únavou, nízkým krevním tlakem, snížením tělesné hmotnosti, občasnými bolestmi břicha a žízní. Nemocný má také více chuť na hodně osolená jídla. Snížení koncentrace aldosteronu vede k vyšším ztrátám sodíku a hromadění draslíku v těle. Vysoká hodnota draslíku vede k průjmům a může způsobit i smrtelně nebezpečné poruchy srdečního rytmu. Při poškození kůry nadledvin poznají hypofýza s hypotalamem nízkou koncentraci kortizolu v těle a snaží se jeho koncentraci zvýšit – začnou produkovat hodně CRH a ACTH. S jejich tvorbou souvisí i látka zvyšující pigmentaci, detaily nejsou důležité. Ta se začne vytvářet také ve zvýšené míře a proto se v těle nemocného začne tvořit pigment. Nemocný z tohoto důvodu vypadá paradoxně velmi zdravě a opáleně (a to i v zimních měsících) a na sliznici dutiny ústní se mu tvoří temné grafitové skvrny.
U centrální formy Addisonovy choroby je snížena tvorba CRH a ACTH. Proto i látka způsobující pigmentaci není zvýšená a „opálená“ kůže a grafitové skvrny se v tomto případě neobjeví. U centrální formy navíc není narušena tvorba aldosteronu a tak budou příznaky nemoci o něco mírnější.
Prezident Kennedy byl asi nejznámějším člověkem s Addisonovou chorobou. Byl závislý na pravidelném příjmu léků (viz. léčba). Mimochodem zásadní televizní debatu v prezidentských volbách nad R. Nixonem vyhrál kvůli svému vzhledu. Nixon přišel před kamery pobledlý a neoholený. Kennedy vypadal zdravě, byl oholený a pěkně opálený. Aby taky s Addisonovou nemocí nebyl.
Diagnostika: Výše uvedené příznaky mohou lékaře navést, pokud navíc v krvi najdeme nižší koncentraci sodíku a vyšší koncentraci draslíku, je to podezřelé. Zásadní je zhodnocení koncentrace ACTH a kortizolu z krve. Kortizol bude u Addisonovy choroby snížen vždy. ACTH bude sníženo pouze u centrální formy Addisonovy choroby (tj. při poruše hypothalamu a/nebo hypofýzy). Při poruše kůry nadledvin bude ACTH zvýšené.
U autoimunitou způsobeného poškození nadledvin můžeme v krvi najít autoprotilátky.
Stav nadledvin můžeme vyšetřit ultrazvukem (najdeme poškození, autoimunitní zánět ovšem nezpozorujeme), stav hypothalamu a hypofýzy můžeme zhodnotit pomocí CT a magnetické rezonance.
Léčba: Léčba spadá do kompetence interního lékaře – endokrinologa. V akutním stavu je nutné doplnit člověku tekutiny infuzemi a léčit případnou infekci. Celkově je pak nutné doplňovat chybějící hormony. Pokud chybí kortizol i aldosteron, podáváme pravidelně uměle vyráběné glukokortikoidy (náhrada kortizolu) s malou dávkou léku fludrokortizonu (náhrada aldosteronu). Pokud chybí „jen“ kortizol, vystačíme si s pravidelným podáváním glukokortikoidů. Dávky těchto léků si musí pacient zvýšit v zátěžových situacích, jako jsou například infekce., o tom je však již detailně poučen zkušeným endokrinologem.
https://www.stefajir.cz/?q=addisonova-choroba