Addisonova choroba

Jako Addisonovu chorobu označujeme primární nebo chronickou nedostatečnost kůry nadledvin. Jedná se o nenápadně, ale obvykle progresivně probíhající chorobu, způsobenou hypofunkcí ( tedy sníženou funkcí ) kůry nadledvin. Kůra nadledvin produkuje hormony androgeny, dále glukokortikoidy ( například kortizol ) a mineralokortikoidy ( například aldosteron ). Hlavními hormony produkovanými kůrou nadledvin jsou kortizol ( tj. hydrokortizon ), aldosteron a dehydroepiandrosteron. Dospělý člověk vylučuje asi 20 miligramů kortizonu, 2 miligramy kortikosteronu ( který má stejnou aktivitu jako kortizon ) a 0,2 miligramy aldosteronu denně. Normálně produkuje kůra nadledvin také nezanedbatelná množství androgenů ( především dehydroepiandrosteronu a androstendionu ), ale tyto hormony svou hlavní fyziologickou aktivitu vyvíjejí až po jejich konverzi ( tedy přeměně ) na testosteron a dehydrotestosteron. K Addisonově chorobě se pojí zvýšené vylučování sodíku a snížené vylučování draslíku hlavně močí, která je izotonická ( tj. má stejný osmotický tlak jako plazma ), a také potem, slinami a trávicím traktem. Výsledkem je nízká koncentrace sodíku a chlóru v krvi a vysoká sérová koncentrace draslíku. Neschopnost koncentrovat moč spolu se změnami elektrolytové rovnováhy vyústí v těžkou dehydrataci organizmu, dále ve zvýšenou koncentraci plazmy, snížený objem krve v krevním oběhu, hypotenzi ( tj. snížený krevní tlak ) a cirkulační kolaps ( tj. selhání krevního oběhu ). Nedostatek hormonu kortizolu přispívá k hypotenzi a vyvolává poruchy metabolismu sacharidů ( tj. cukrů ), tuků a proteinů a nadměrnou inzulinovou senzitivitu ( tedy citlivost k inzulínu ). Za nepřítomnosti kortizolu se vytvářejí chybějící cukry z bílkovin. Výsledným stavem je pak hypoglykémie ( tj. nízká hladina krevního cukru ) a pokles koncentrace jaterního glykogenu. Přidává se svalová slabost, částečně způsobená chybějící neuromuskulární funkcí ( tj. poruchou nervosvalového přenosu ). Klesá odolnost vůči infekci, úrazům a dalším stresům, protože nadledvinová produkce hormonů klesá. Slabost srdeční svaloviny a dehydratace organismu vyvolávají pokles srdečního výdeje a může dojít až k oběhovému selhání. Snížení koncentrace kortizolu v krvi vede ke zvýšení produkce adrenokortikotropního hormonu hypofýzou a zvýšení beta – lipoproteidu, který stimuluje melanocyty ( tj. buňky, které jsou schopny vytvořit a uschovat pigment ) a způsobuje hyperpigmentaci pokožky a sliznic ( tj. nadměrné ztmavnutí kůže ), pro Addisonovu chorobu charakteristickou. Jako sekundární nedostatečnost funkce nadledvin označujeme stav způsobený nedostatkem  adrenokortikotropního hormonu, který reguluje funkci nadledvin.

Příčiny / rizikové faktory

Asi 70 procent případů Addisonovy choroby vzniká na podkladě idiopatické atrofie ( tj. zmenšení neznámého původu  původně normálně vyvinutého orgánu ) kůry nadledvin. Tato atrofie je pravděpodobně způsobená většinou autoimunitním procesem ( tj. poškozením organismu mechanismy vlastní obranyschopnosti ). Zbývající část onemocnění se vyvíjí následkem  zničení žlázy tzv. granulomem ( například při tuberkulóze ), nádorem, amyloidózou nebo odumřením tkáně způsobeným zánětem. Snížení funkce kůry nadledvin  může být způsobeno také podáním léků blokujících  syntézu ( tj. novotvorbu ) steroidů, jako je ketokonazol ( tj. lék proti plísňovým onemocněním ). Výskyt je asi 4 ku 100 000. Addisonova choroba se vyskytuje ve všech věkových skupinách  přibližně stejně u obou pohlaví a často se klinicky projeví při metabolické zátěži nebo po úrazech. Sekundární nedostatečnost nadledvin způsobená nedostatkem adrenokortikotropního hormonu se může vyskytovat při tzv. panhypopituitarismu ( tj. při snížené sekreci všech hormonů hypofýzy ), u nemocných léčených podáváním hormonů glukokortikoidů nebo po určité době po přerušení léčby glukokortikoidy. Panhypopituitarismus se nejčastěji vyskytuje u žen s  tzv. Sheehanovým syndromem, může však také vzniknout jako sekundární při tzv. chromofobním adenomu, dále při tzv. kraniofaryngeomu u mladších osob a při různých dalších nádorech, granulomech a vzácně při infekcích nebo poraněních vedoucích ke zničení tkáně hypofýzy. U nemocných užívajících hormonální léčbu glukokortikoidy po dobu delší než 4 týdny nebo u těch, kteří je po několika týdnech nebo měsících  přestali používat, se může při metabolické zátěži projevit nedostatečná sekrece adrenokortikotropního hormonu, která nestačí stimulovat nadledviny k odpovídající dostatečné produkci kortikosteroidů. Tito pacienti mohou mít rovněž atrofii kůry nadledvin, která pak není schopna reagovat na adrenokortikotropní hormon. Tyto problémy mohou přetrvávat po dobu až 1 roku po ukončení léčby glukokortikoidy. Izolovaný nedostatek adrenokortikotropního hormonu je idiopatický ( tj. nemá známou příčinu ) a je mimořádně vzácný.

Chorobopis

Časnými klinickými příznaky Addisonovy choroby jsou slabost, únava a ortostatická hypotenze ( tj. náhlý pokles krevního tlaku při zaujetí vzpřímeného postoje ). Pigmentace je obvykle zvýšena, s výjimkou nedostatečnosti nadledvin při selhání hypofýzy. Zvýšenou pigmentaci charakterizuje difúzní ztmavnutí chráněných i nechráněných částí těla, zejména tlakových bodů ( jako jsou kostní výstupky ), kožních záhybů, vrásek a povrchu extenzorů ( tj. typ svalů – tzv. natahovače ). Objevují se tmavé skvrny na čele, tvářích, krku a ramenou, místy nacházíme tzv. vitiligo ( tedy získaný místní nedostatek barviva v kůži ), časté jsou modravě černé diskolorace ( tj. odbarvení ) dvorců a sliznic rtů, úst, rekta a vaginy ( tj. pochvy ).  V pozdějších stadiích nemoci je typický úbytek na váze, dehydratace organismu ( tj. odvodnění ), hypotenze   ( tedy nízký krevní tlak ) a malé srdce. Může se vyskytovat anorexie ( tj. psychicky způsobená ztráta chuti k jídlu ), nauzea ( tedy nevolnost ), zvracení a průjmy. Bývá rovněž zaznamenána snížená tolerance chladu s hypometabolismem ( tj. sníženou látkovou výměnou v organismu ). Objevují se také závratě a mdloby. Na elektrokardiografickém záznamu ( tj. EKG ) můžeme pozorovat sníženou Voltám a prodloužené intervaly PR a QT ( tedy určité části EKG křivky ). Na  elektroencefalogramu ( tj. EEG ) se zachytí generalizované zpomalení rytmu alfa. Pomalý nástup a nespecifická povaha časných obtíží vede často k počáteční nesprávné diagnóze neurózy ( tedy funkčního onemocnění z poruchy vyšší nervové činnosti ). Tzv. Addisonská krize se vyznačuje výraznou astenií ( tedy tělesnou slabostí ), intenzivními bolestmi břicha a křížové krajiny nebo nohou, kolapsem periferních cév, a konečně selháním ledvin a azotémií ( tj. zmnožením dusíkatých látek v krvi ). Tělesná teplota může být i snížená, ale většinou vidíme výraznou hypertermii ( tj. zvýšenou tělesnou teplotu ) způsobenou infekcí. Krizi nejčastěji vyvolá akutní infekce ( zvláště spojená se septikémií – tj. rozšířením bakterií do celého těla krevním oběhem ), dále trauma ( tj. úraz ), operace a ztráta sodíku při excesivním ( tj. nadměrném ) pocení za horkého počasí. U nemocných se sekundární ( tj. druhotnou )nedostatečností nadledvin se neobjevuje hyperpigmentace jako u pacientů s Addisonovou chorobou. Mají relativně normální hodnoty elektrolytů. Většinou nemívají hyperkalémii ( tj. vysokou hladinu draslíku v krvi ) a zvýšenou koncentraci močoviny v séru, protože sekrece hormonu aldosteronu je u těchto nemocných téměř normální. Může se vyskytnout hyponatrémie ( tedy nízká hladina sodíku v krevním séru ) na podkladě diluce ( tj. naředění ). Nemocní s panhypopituitarismem ( tj. se sníženou produkcí všech hormonů hypofýzou ) však mají sníženou funkci štítné žlázy a pohlavních žláz. A jestliže dojde k symptomatické sekundární nedostatečnosti nadledvin, může se vyskytnout hypoglykémie ( tedy nízká hladina krevního cukru ) a kóma ( tedy bezvědomí ).

Následky

S kontinuální substituční terapií ( tj. s trvalou náhradou hormonů v organismu chybějících ) je prognóza pacienta s Addisonovou chorobou zpravidla velmi dobrá. Nemocný s dobře léčenou Addisonovou chorobou by měl být schopen plnohodnotného života.

Rozpoznání / vyšetření

Podezření na přítomnou nedostatečnost nadledvin je založeno na klinických příznacích a objektivních známkách. Toto podezření je možné potvrdit níže popsanými laboratorními testy, s přihlédnutím k tomu, že mnozí pacienti se sníženou funkcí nadledvin mají limitovanou rezervu a jsou bez obtíží pouze v klidu, dokud nejsou vystaveni jakémukoli stresu, který okamžitě u nich navozuje akutní selhání nadledvin. Podezření na Addisonovu chorobu bývá vysloveno při výskytu hyperpigmentací, ačkoli ty mohou být u některých nemocných jen minimální. V časných stadiích nemoci bývá výrazná slabost, kterou zlepšuje odpočinek – na rozdíl od neuropsychických slabostí, které bývají zpravidla horší ráno než po nějaké činnosti. Většinu myopatií ( tj. postižení svalů ) lze odlišit podle jejich rozložení, podle chybějící pigmentace a charakteristických  laboratorních nálezů. Nemocní s hypoglykémií ( tj. nízkou hladinou cukru v krvi ) při zvýšeném vylučování hormonu inzulínu v organizmu mohou mít hypoglykemické ataky kdykoli. Obvykle mívají zvýšenou chuť k jídlu, přibývají na váze a mají normální funkce nadledvin. U nemocných s nedostatečností nadledvin se rozvíjí hypoglykémie po delším hladovění, a to vzhledem k jejich snížené schopnosti glukoneogeneze ( tj. novotvoření glukózy v organismu ). Při nízké koncentraci sérového sodíku je nutno odlišit edematózní nemocné ( tedy pacienty, kteří mají otoky – zvláště ty, kteří užívají diuretické – tedy močopudné léky), diluční hyponatrémii ( tj. nízkou hladinu sodíku v krvi vzniklou naředěním vnitřního prostředí ) při porušeném vazopresinovém regulačním systému ( tj. poruše regulace zprostředkované působením hormonu vazopresinu, který má účinek na cévy ) a vzácnou nefritidu ( tj. zánět ledvin ) spojenou se ztrátami solí. Tito nemocní nemají hyperpigmantace, ani hyperkalémii ( tj. zvýšenou hladinu draslíku v krvi ) a zvýšenou koncentraci močoviny v séru, které jsou charakteristické pro nedostatečnost nadledvin. Měla by se vzít v úvahu hyperpigmentace při bronchogenním karcinomu plic, dále po požití těžkých kovů, jako jsou železo nebo stříbro, při chronických kožních onemocněních nebo hemochromatóze. Charakteristické pigmentace bukáních sliznic ( tj. sliznic tváří ) a rektální sliznice při tzv. Peutzově – Jeghersově syndromu by neměly být zaměnitelné. Užitečnou pomůckou může být častý výskyt vitiliga ve spojení s hyperpigmentacemi, i když se vitiligo může také vyskytovat s hyperpigmantacemi jiného původu. Laboratorní nálezy při Addisonově chorobě  jsou následující. Nízká koncentrace sérového sodíku     ( méně než 5 milimolů na 1 litr ) a vysoká koncentrace sérového draslíku ( více než 5 milimolů na 1 litr ) a zvýšený dusík močoviny spolu s charakteristickým klinickým obrazem  svědčí pro možnou Addisonovu nemoc. Rovněž plazmatická koncentrace reninu je zvýšená. Nedostatečnost nadledvin lze specificky diagnostikovat průkazem neschopnosti zvýšit koncentraci plazmatického kortizolu nebo močovou exkreci ( tj. vylučování ) volného kortizolu po podání adrenokortikotropního hormonu. Vylučování volného kortizolu močí bez stimulace endogenním adrenokortikotropním hormonem     ( bez tedy působení adrenokortikotropního hormonu, který se vytváří v organismu ) je nespolehlivým indexem funkční kapacity kůry nadledvin, protože bazální sekrece ( tj. klidová normální sekrece ) dostatečně neodliší nízkou normální sekreci od abnormálně nízké sekrece kortizolu. Samotné stanovení hladiny plazmatického kortizolu nebo sekrece volného kortizolu močí za 24 hodin není příliš užitečné a může být při stanovování diagnózy insuficience ( tedy nedostatečné funkce ) nadledvin zavádějící. Jestliže je ale nemocný silně stresován nebo v šoku,  ukazuje se být velmi potřebné stanovení samotného sníženého plazmatického kortizolu.

Zvýšená plazmatická koncentrace adrenokortikotropního hormonu ve spojení s nízkou koncentrací plazmatického kortizolu je zřejmou diagnostickou známkou. Zkoušky na nedostatečnost nadledvin se provádějí následovně: před 9 hodinou ranní se podá látka tetracosactid ( jedná se o derivát  adrenokortikotropního hormonu ) v dávce 0,25 mg do žíly pacienta. Normální hodnoty plazmatického kortizolu před injekcí se pohybují v rozmezí 50 až 250 mikrogramů na 1 litr a během 60 až 90 minut se zdvojnásobí. Nemocní s Addisonovou nemocí mají nízké nebo normální hodnoty, které nestoupají. K rozlišení primární a sekundární nedostatečnosti nadledvin slouží následující vyšetření. Jestliže je selhání nadledvin způsobeno onemocněním nadledvin, je plazmatická koncentrace  adrenokortikotropního hormonu vysoká ( 50 mikrogramů na   l mililitr nebo i více ). Nemocní s poruchou hypofýzy mají nízkou koncentraci adrenokortikotropního hormonu. Není-li stanovení adrenokortikotropního hormonu možné, měl by být proveden tzv. metyraponový test. Koncentrace plazmatického kortizolu jsou redukovány zablokováním 11 – hydroxylace prekurzorů kortizolu podanou látkou - metyraponem. U normálních jedinců nízký kortizol stimuluje zvýšenou sekreci adrenokortikotropního hormonu a vede ke zvýšené produkci prekurzorů kortizolu, zvláště 11 – deoxykortizolu, který je do moči vylučován ve formě metabolitu, tetrahydro – S. Nejlepší a nejjednodušší metodou je podání metyraponu v dávce 30 miligramů na 1 kilogram hmotnosti pacienta ústy o půlnoci zároveň s malým množstvím jídla, aby se předešlo podráždění žaludku. Následujícího rána  v     8 hodin by měla být hodnota plazmatického kortizolu méně než 100 mikrogramů na     1 litr a plazmatický 11 - deoxykortizol  ( tzv. „ sloučenina S „ ) by měl  být v rozmezí 70 až 220 mikrogramů na 1 litr. Nemocní s primární poruchou funkce nadledvin budou mít obě hodnoty nízké, nemocní s hypopituitarismem budou reagovat na podání látky tetracosactidu, ale nikoli na podání metyraponu. Někdy je zapotřebí před provedením testu s podáním tetracosactidu nemocné předem připravit podáním 20 jednotek dlouhodobě účinkujícího adrenokortikotropního hormonu podávaného nitrosvalově dvakrát denně 3 dny po sobě, aby se předešlo selhání nadledvinové odpovědi způsobenému atrofií ( tj. zmenšením normálně vyvinutého orgánu ) při poruše hypofýzy.

Příprava se doporučuje , pokud je patrná nedostatečná, ale přece jen jistá odpověď na podávání metyraponu. K odlišení hypotalamické a hypofyzární poruchy lze užít odpovědi na podání hormonu uvolňujícího kortikotropin. Po 100 mikrogramech ( nebo dávce 1 mikrogram na 1 kilogram hmotnosti pacienta ) podaných nitrožilně je normální reakcí vzestup plazmatického adrenokortikotropního hormonu o 30 až 40 pikogramů na l mililitr, nemocní s poruchou hypofýzy nereagují vůbec, zatímco u osob s onemocněním hypotalamu se reakce obvykle dostaví. Koncentrace kortizolu v plazmě a v moči se obvykle stanovuje metodou tzv. radioimunoeseje.

Léčba

Vedle správné léčby komplikujících infekcí ( například tuberkulózy ) by se terapie měla týkat následujících oblastí. Především musí probíhat léčení akutní nedostatečnosti funkce nadledvin. Terapie by měla být zahájena ihned po stanovení předběžné diagnózy selhání nadledvin. Pokud je pacient v akutní fázi onemocnění, měl by být test odpovědi na adrenokortikotropní hormon odložen na dobu, až akutní fáze odezní. Podává se 100 miligramů hydrokortizonu nitrožilně během 30 sekund ve formě esteru rozpustného ve vodě ( obvykle sukcinát nebo fosfát ), a pak se pokračuje infúzí 1 litru  5 procentní glukózy v 0,9 procentním roztoku chloridu sodného obsahujícího 100 miligramů esteru hydrokortizonu. Fyziologický roztok se podává, dokud se dehydratace ( tj. odvodnění organismu ) a hyponatrémie ( tj. nízká hladina sodíku v krvi ) neupraví. Léčba hydrokortizonem pokračuje bez přerušení až do celkové dávky více než 300 miligramů za 24 hodin. Při podávání vysokých dávek hydrokortizonu není třeba podávat mineralokortikoidy. Normalizaci tlaku a zlepšení celkového stavu lze očekávat během 1 hodiny i dříve po počáteční dávce hydrokortizonu. Než se plně projeví účinek hydrokortizonu, může být zapotřebí podávání vazopresorických látek. Nitrožilní infúzí 100 miligramů metaraminol bitartarátu v 500 mililitrech 0,9 procentního roztoku chloridu sodného je možno podávat rychlostí dostatečnou k udržení tlaku. Akutní Addisonské krizi je naprosto nezbytné vždy věnovat nejvyšší pozornost, protože prodleva v zahájení léčby kortikoidy může vést ke smrti nemocného, zvláště jestliže má hypoglykémii ( tj. nízkou hladinu cukru v krvi ) a hypotensi ( tj. nízký krevní tlak ). Během druhého 24 hodinového období se obvykle podává hydrokortizon v celkové dávce 150 miligramů. Jestliže se stav nemocného znatelně zlepšuje, od třetího dne se podává 75 miligramů, a poté se pokračuje podáváním udržovacích dávek hydrokortizonu ( v dávce 30 miligramů na 24 hodin ) a fludrokortizon acetátu ( v dávce 0,1 miligramů na 24 hodin ) ústy ( viz. - jak je podrobně popsáno v kapitole o léčbě chronické nedostatečnosti nadledvin ). Uzdravení pacienta závisí na léčbě podmiňující příčiny ( například infekce, trauma – tedy úraz, metabolická zátěž ) a na přiměřené odpovídající léčbě hydrokortizonem. Rozpoznání nemocných s Addisonovou chorobou není obtížné. Existuje však významné množství nemocných s tzv. „omezenou adrenokortikální rezervou“,  kteří se jeví jako zcela zdraví, ale při stresu se u nich rozvine akutní nedostatečnost funkce kůry nadledvin. Jedinými příznaky mohou být šok a horečka. Léčba by neměla být odkládána na dobu, kdy bude diagnóza potvrzena s jistotou, ale měl by být ihned podán hydrokortizon výše popsaným způsobem. Potřeba sodíku a vody může být význačně nižší než v případech celkového nedostatku. Dále musí probíhat současně také léčení přidružených komplikací. Patří mezi ně hyperpyrexie ( tj. vysoká horečka ) a psychotická reakce ( tj. změna chování pacienta odpovídající psychiatrickému onemocnění ). Teplotu větší než 40,6 stupňů Celsia naměřenou v ústech pacienta někdy provází proces dehydratace ( tedy odvodnění organismu ). Pokud neklesá tlak , lze podávat opatrně ústy antipyretika – tedy léky snižující teplotu ( například kyselinu acetylsalicylovou v dávce 600 miligramů ) každých 30 minut, dokud nezačne teplota klesat. Pokud se po uplynutí prvních 12 hodin léčby vyskytnou psychotické reakce, mělo by být dávkování hydrokortizonu sníženo na nejnižší možnou míru, při které se ještě udržuje krevní tlak a dobrá kardiovaskulární funkce. Při léčbě chronické nedostatečnosti nadledvin sledujeme kriteria dostatečné substituční léčby ( tedy přiměřené náhradu chybějících hormonů v organismu ), kterými jsou normální hydratace ( tj. zavodnění organismu ) a nepřítomnost ortostatické hypotenze ( tj. náhlé snížení krevního tlaku při rychlé změně polohy do vzpřímeného postoje ). Požadovanou účinnost substituční hormonální léčby mineralokortikoidy je také možno ověřit zjištěným poklesem zvýšené hodnoty plazmatické reninové aktivity k normálu.

Obvykle se podává 20 miligramů hydrokortizonu ústy ráno a 10 miligramů odpoledne. Může být však zapotřebí i denní dávka 40 miligramů. Měli bychom se vyhnout večerním dávkám hydrokortizonu, protože mohou vyvolat nespavost. Normálně dosahuje sekrece hydrokortizonu v organismu maxima v časných ranních hodinách a v noci je minimální. K tomu se doporučuje fludrokortizon v dávce 0,1 miligramů až 0,2 miligramů jednou denně ústy. Tento mineralokortikoid nahrazuje aldosteron, normálně secernovaný u zdravých jedinců. Často je nutné v počátečním období léčby snížit dávkování fludrokortizonu na 0,05 miligramů obden kvůli otokům kotníků, ale ty se obvykle upraví a pacient může pak užívat i vyšší dávky. Fludrokortizon vyvolává u některých nemocných hypertenzi ( tj. vysoký krevní tlak ). Ta by se měla léčit snížením dávek spíše než diuretiky ( tj. podáváním močopudných léků ). Všechna souběžně probíhající onemocnění ( například infekce ) se mají považovat za potenciálně závažná, a nemocný by měl užívat dvojnásobné dávky hydrokortizonu, dokud probíhající komplikující onemocnění neodezní. Pokud brání podávání léků ústy pacientova nevolnost a zvracení, je třeba ihned vyhledat lékařskou pomoc, aby se zahájilo podávání léků parenterálně ( tedy podávání léků jinak než ústy, a sice injekční formou buď nitrožilně, podkožně nebo nitrosvalově ). Pacienti, kteří žijí mimo dosah lékařské péče nebo jsou na cestách, musí být informováni a poučeni o tom, jak si mají sami podat hydrokortizon parenterálně ( tedy injekční formou ). Pokud má nemocný současně diabetes mellitus ( tj. cukrovku ) a Addisonovu chorobu, neměla by být denní dávka hydrokortizonu obvykle více než 30 miligramů, jinak se zvyšuje potřeba inzulínu v těle. Při tomto syndromu je úplná kontrola hyperglykémie ( tj. vysoké hladiny krevního cukru ) často obtížná. Při současném výskytu tyreotoxikózy ( tj. nadměrné sekreci hormonů štítné žlázy ) a Addisonovy choroby by měla být co nejdříve zahájena odpovídající léčba – to znamená jak Addisonovy choroby, tak ale také především onemocnění štítné žlázy. Po totální oboustranné adrenalektomii ( tedy po oboustranném operačním odstranění nadledvin ) pro hyperadrenokortikalismus ( tj. pro nadměrnou funkci kůry nadledvin ), nebo pro karcinom prsu nebo hypertenzi ( tj. pro vysoký krevní tlak )by měl nemocný užívat udržovací dávku 20 až 30 miligramů hydrokortizonu denně. K tomu se může podávat mineralokortikoid, jak již bylo výše uvedeno. Léčba sekundární nedostatečnosti nadledvin je stejná jako výše popsaná léčba Addisonovy choroby. Každý případ je odlišný s ohledem na typ a stupeň specifického nedostatku adrenokortikálního hormonu. Většinou není nutné podávání fludrokortizonu, protože je zachována produkce aldosteronu v kůře nadledvin. U těchto nemocných lze dosáhnout zlepšení stavu i při nižších dávkách hydrokortizonu než u nemocných s primární nedostatečností funkce nadledvin. Při akutních horečnatých onemocněních nebo po úrazech může být u pacientů užívajících dlouhodobě glukokortikoidy pro neendokrinní poruchy ( tj. ne pro poruchy žláz s vnitřní hormonální sekrecí ) zapotřebí podávat substituční dávky hydrokortizonu, tak aby byla posílena slabá vlastní produkce hydrokortizonu organismem. Při panhypopituitarismu    ( tj. při povšechném nedostatku hormonů produkovaných hypofýzou ) by měly být správně léčeny i všechny ostatní deficity hypofyzárních hormonů.

Důležité upozornění

Při akutní Addisonské krizi může opožděné zahájení léčby kortikoidy vést  ke smrti nemocného.

https://www.anamneza.cz/Addisonova-choroba/nemoc/387